Kawasaki Disease Diagnostic Criteria

De ziekte van Kawasaki (KD) is een acute, zelflimiterende systemische vasculitis met onbekende etiologie die voornamelijk kinderen jonger dan 5 jaar treft, vooral kinderen van Oost-Aziatische afkomst, hoewel de aandoening wereldwijd bij alle etnische groepen voorkomt. Het is nu de meest voorkomende oorzaak van verworven hartziekten bij kinderen in ontwikkelde landen, en heeft in deze rol reumatische koorts grotendeels vervangen. De voornaamste zorg bij de ziekte van Kawasaki is de ontwikkeling van coronaire aneurysma's (CAA's), die bij maximaal 25% van de onbehandelde patiënten voorkomen, maar bij tijdige behandeling tot minder dan 5% worden teruggebracht. De klassieke ziekte van Kawasaki wordt klinisch gediagnosticeerd door de aanwezigheid van koorts die 5 of meer dagen aanhoudt, plus minstens 4 van de 5 hoofdkenmerken: bilaterale, niet-etterende conjunctivale injectie, orale veranderingen (aardbeientong, rode gebarsten lippen, faryngeaal erytheem), polymorfe huiduitslag, veranderingen in de ledematen (erytheem en oedeem van handen en voeten in de acute fase, periunguale desquamatie in de subacute fase) en cervicale lymfadenopathie (unilateraal, ≥1,5cm). De onvolledige of atypische ziekte van Kawasaki, met koorts gedurende 5 of meer dagen en minder dan 4 hoofdkenmerken, vereist laboratoriumcriteria en echocardiografie voor de diagnose en brengt hetzelfde risico op coronaire aneurysma's met zich mee. De behandeling bestaat uit intraveneuze immunoglobuline (IVIG) 2 g/kg als een enkelvoudige infusie plus aspirine, die samen het risico op CAA dramatisch verminderen als ze binnen 10 dagen na het begin van de koorts worden gegeven. Aspirine wordt acuut in ontstekingsremmende doses gebruikt en vervolgens overgeschakeld op bloedplaatjesaggregatieremmers zodra het kind koorts heeft. Echocardiografie is essentieel voor alle vermoedelijke gevallen bij de diagnose en daarna.

DigiCalcs delivers precision-engineered tools for engineers and STEM professionals.

1. 1Documenteer de duur van de koorts nauwkeurig: koorts moet ≥ 5 dagen aanwezig zijn (of korter als de klinische kenmerken dwingend zijn en de diagnose door een senior arts is gesteld). Registreer dagelijkse temperatuurgrafieken.
2. 2Beoordeel systematisch elk van de vijf hoofdkenmerken: (1) bilaterale, niet-etterende conjunctivale injectie zonder afscheiding of periorbitaal oedeem; (2) orale veranderingen - aardbeitong, rode/gebarsten lippen, diffuus farynxerytheem; (3) polymorfe uitslag (maculopapuleuze, diffuse erytrodermie of targetoïde – elke morfologie); (4) veranderingen in de ledematen – oedeem of erytheem van handpalmen/voetzolen, of periunguale desquamatie (verschijnt 2-3 weken na het begin van de koorts); (5) unilaterale anterieure cervicale lymfadenopathie ≥1,5 cm.
3. 3Als niet aan de klassieke criteria wordt voldaan (minder dan 4 kenmerken), beoordeel dan op onvolledige KD: verkrijg CRP en ESR. Als CRP ≥3 mg/dl of ESR ≥40 mm/uur, controleer aanvullende laboratoriumcriteria: albumine ≤3 g/dl, anemie voor leeftijd, verhoogd ALAT, aantal bloedplaatjes ≥450.000 na dag 7, WBC ≥15.000, urine ≥10 WBC's per veld met hoog vermogen. Drie of meer aanvullende criteria ondersteunen de diagnose van onvolledige KD.
4. 4Voer echocardiografie uit in alle verdachte gevallen: dilatatie van de kransslagader of aneurysma (Z-score ≥2,5) is diagnostisch voor KD in onvolledige gevallen en begeleidt behandelbeslissingen gedurende het hele management.
5. 5Classificeer de betrokkenheid van de kransslagader met behulp van Z-scores: normaal <2; dilatatie 2-2,5; klein aneurysma 2,5-5; medium aneurysma 5-10; gigantisch aneurysma ≥10. Gigantische aneurysma's brengen het hoogste trombotische risico en de cardiovasculaire morbiditeit op de lange termijn met zich mee.
6. 6Start de behandeling zodra de diagnose is gesteld of er een sterk vermoeden bestaat: IVIG 2 g/kg IV gedurende 12 uur plus aspirine. Voor 'klassieke' KD mag de behandeling niet wachten op echoresultaten.
7. 7Controleer op IVIG-resistentie (gedefinieerd als aanhoudende of terugkerende koorts ≥36 uur na voltooiing van IVIG): ongeveer 10-20% van de gevallen vereist een tweede IVIG-dosis of behandeling met infliximab. In sommige richtlijnen wordt ook steroïdetherapie (prednisolon) gebruikt bij resistente gevallen.

• !Wachten op alle vijf klassieke kenmerken alvorens een diagnose te overwegen – onvolledige KD komt vaak voor en brengt een gelijk coronair risico met zich mee; 4 kenmerken met koorts ≥5 dagen is voldoende voor klassieke KD.
• !Het diagnosticeren van KD vóór 5 dagen koorts in niet-dringende situaties - vroege behandeling vóór dag 4 kan minder effectief zijn en riskeert een overdiagnose.
• !Geen echocardiografie uitvoeren bij diagnose - afmetingen van de kransslagader zijn essentiële basisgegevens voor alle vermoedelijke gevallen van KD.
• !Als alleen het totale aantal bloedplaatjes wordt gebruikt om KD uit te sluiten, ontstaat trombocytose (>450.000) doorgaans in de tweede week; normale bloedplaatjes in de eerste week sluiten de diagnose niet uit.
• !Het stoppen van aspirine na IVIG zonder te bevestigen dat het kind 48-72 uur koorts heeft en de CRP daalt.
• !Het niet opvolgen van de Z-scores van de kransslagaders in de loop van de tijd – aneurysma’s kunnen achteruitgaan of verergeren, en het management verandert dienovereenkomstig.