Kawasaki Disease Diagnostic Criteria

A Kawasaki-kór (KD) egy ismeretlen eredetű, akut, önkorlátozó szisztémás vasculitis, amely túlnyomórészt 5 év alatti gyermekeket érint, különösen a kelet-ázsiai származásúakat, bár világszerte minden etnikai csoportban előfordul. Manapság ez a leggyakoribb oka a szerzett szívbetegségeknek a fejlett országokban a gyermekek körében, és ezt a szerepet nagyrészt helyettesítette a reumás lázzal. A Kawasaki-kór elsődleges problémája a koszorúér aneurizmák (CAA) kialakulása, amelyek a kezeletlen betegek 25%-ánál fordulnak elő, de az időben történő kezeléssel kevesebb mint 5%-ra csökkennek. A klasszikus Kawasaki-kórt klinikailag 5 vagy több napig tartó láz jelenlétében diagnosztizálják, valamint az 5 fő jellemző közül legalább 4-et: kétoldali, nem gennyes kötőhártya-injekció, szájüregi elváltozások (epernyelv, vörös repedezett ajkak, garatvörösödés), polimorf bőrkiütés, végtagváltozások (kezek bőrpírja és láb körüli vizenyős ödéma). szubakut fázis), és nyaki lymphadenopathia (egyoldali, ≥1,5 cm). A tökéletlen vagy atipikus Kawasaki-betegség, amely 5 vagy több napig lázzal jelentkezik, és kevesebb, mint 4 fő tünetet mutat, laboratóriumi kritériumokat és echokardiográfiát igényel a diagnózishoz, és a koszorúér-aneurizmák kockázatával azonos. A kezelés 2 g/ttkg intravénás immunglobulin (IVIG) egyszeri infúzióban és aszpirinből áll, amelyek együttesen drámaian csökkentik a CAA kockázatát, ha a láz fellépésétől számított 10 napon belül adják be. Az aszpirint akut gyulladáscsökkentő dózisokban alkalmazzák, majd amint a gyermek lázas állapotba kerül, át kell váltani a vérlemezke-ellenes dózisokra. Az echokardiográfia elengedhetetlen minden gyanús esetnél a diagnózis felállításakor és azt követően sorozatosan.

DigiCalcs delivers precision-engineered tools for engineers and STEM professionals.

1. 1Pontosan dokumentálja a láz időtartamát: a láznak legalább 5 napig jelen kell lennie (vagy kevesebb napig, ha a klinikai jellemzők meggyőzőek és vezető klinikus diagnózisa történik). Napi hőmérsékleti diagramok rögzítése.
2. 2Szisztematikusan értékelje mind az 5 fő jellemzőt: (1) kétoldali, nem gennyes kötőhártya injekció váladékozás vagy orbitális ödéma nélkül; (2) szájüregi változások – epernyelv, vörös/repedezett ajkak, diffúz garatvörösödés; (3) polimorf bőrkiütés (maculopapuláris, diffúz eritroderma vagy targetoid – bármilyen morfológia); (4) a végtagok elváltozásai – a tenyér/talp ödémája vagy bőrpírja, vagy periunguális hámlás (a láz fellépése után 2-3 héttel jelentkezik); (5) egyoldali elülső nyaki lymphadenopathia ≥1,5 cm.
3. 3Ha a klasszikus kritériumok nem teljesülnek (4-nél kevesebb jellemző), értékelje a hiányos KD-t: szerezze be a CRP-t és az ESR-t. Ha a CRP ≥3 mg/dl vagy ESR ≥40 mm/óra, ellenőrizze a kiegészítő laboratóriumi kritériumokat: albumin ≤3 g/dl, életkor szerinti vérszegénység, emelkedett ALT, thrombocytaszám ≥450 000 a 7. nap után, fehérvérsejtszám ≥15 000, vizelet WBC-mező ≥10-es teljesítményű. Három vagy több kiegészítő kritérium támogatja a nem teljes KD diagnózisát.
4. 4Minden gyanús esetben végezzen echokardiográfiát: a koszorúér-tágulat vagy aneurizma (Z-score ≥2,5) a KD diagnosztikája hiányos esetekben, és a kezelés során végigvezeti a kezelési döntéseket.
5. 5Osztályozza a koszorúér érintettséget Z-pontszámok segítségével: normál <2; tágulás 2-2,5; kis aneurizma 2,5-5; közepes aneurizma 5-10; óriás aneurizma ≥10. Az óriás aneurizmák a legmagasabb thromboticus kockázatot és hosszú távú kardiovaszkuláris morbiditást hordozzák.
6. 6A diagnózis felállítása vagy erős gyanúja esetén azonnal kezdje meg a kezelést: IVIG 2 g/ttkg IV 12 órán keresztül plusz aszpirin. A „klasszikus” KD esetében a kezelésnek nem szabad megvárnia az echo eredményeket.
7. 7Az IVIG-rezisztencia monitorozása (az IVIG befejezése után ≥36 órával fennálló tartós vagy visszatérő láz): az esetek körülbelül 10-20%-a igényel második IVIG-adagot vagy infliximab-terápiát. Szteroid terápia (prednizolon) is alkalmazható rezisztens esetekben bizonyos irányelvekben.

• !A diagnózis megfontolása előtt várni kell mind az 5 klasszikus jellemzőre – a hiányos KD gyakori és azonos koszorúér-kockázattal jár; A klasszikus KD-hez 4 jellemző 5 napnál hosszabb láz esetén elegendő.
• !A KD diagnosztizálása 5 napos láz előtt nem sürgős helyzetekben – a 4. nap előtti korai kezelés kevésbé lehet hatékony, és a túldiagnózis kockázatát okozhatja.
• !Nem végeznek echokardiográfiát a diagnózis során – a koszorúér-dimenziók alapvető kiindulási adatok minden feltételezett KD esetnél.
• !Ha csak a teljes vérlemezkeszámot használjuk a KD kizárására – a trombocitózis (>450 000) jellemzően a második héten alakul ki; a normál vérlemezkeszám az első héten nem zárja ki a diagnózist.
• !Az aszpirin kezelés abbahagyása IVIG után anélkül, hogy megbizonyosodna arról, hogy a gyermek 48-72 óráig lázas, és a CRP csökkenő tendenciát mutat.
• !Nem követi nyomon a koszorúér Z-pontszámokat az idő múlásával – az aneurizmák visszafejlődhetnek vagy előrehaladhatnak, és ennek megfelelően változik a kezelés.