Kawasaki Disease Diagnostic Criteria

Kawasakiho nemoc (KD) je akutní, sebelimitující systémová vaskulitida neznámé etiologie, která postihuje převážně děti do 5 let, zejména ty východoasijského původu, ačkoli se vyskytuje u všech etnických skupin po celém světě. Nyní je nejčastější příčinou získaného srdečního onemocnění u dětí ve vyspělých zemích, v této roli do značné míry nahradila revmatickou horečku. Primárním problémem u Kawasakiho choroby je rozvoj aneuryzmat koronárních tepen (CAA), které se vyskytují až u 25 % neléčených pacientů, ale včasnou léčbou se sníží na méně než 5 %. Klasická Kawasakiho choroba je klinicky diagnostikována přítomností horečky trvající 5 nebo více dní plus alespoň 4 z 5 hlavních znaků: oboustranná nehnisavá spojivková injekce, změny v ústech (jahodový jazyk, červené popraskané rty, faryngeální erytém), polymorfní vyrážka, změny končetin (erytém a edém rukou a nohou v periunguální fázi), akutní fáze subakumace a periunguální fáze cervikální lymfadenopatie (jednostranná, ≥1,5 cm). Nekompletní nebo atypická Kawasakiho choroba, projevující se horečkou po dobu 5 nebo více dnů a méně než 4 hlavními příznaky, vyžaduje laboratorní kritéria a echokardiografii pro diagnózu a nese stejné riziko koronárních aneuryzmat. Léčba sestává z intravenózního imunoglobulinu (IVIG) 2 g/kg v jedné infuzi plus aspirinu, které společně dramaticky snižují riziko CAA, pokud jsou podávány do 10 dnů od začátku horečky. Aspirin se používá v protizánětlivých dávkách akutně, poté se přechází na protidestičkové dávky, jakmile je dítě afebrilní. Echokardiografie je nezbytná pro všechny suspektní případy při diagnóze a následně sériově.

DigiCalcs delivers precision-engineered tools for engineers and STEM professionals.

1. 1Přesně zdokumentujte dobu trvání horečky: horečka musí být přítomna po dobu ≥ 5 dnů (nebo méně, pokud jsou klinické příznaky přesvědčivé a je stanovena diagnóza vrchního lékaře). Zaznamenávejte denní teplotní grafy.
2. 2Systematicky vyhodnoťte každý z 5 hlavních znaků: (1) oboustranná nehnisavá spojivková injekce bez výtoku nebo periorbitálního edému; (2) změny v ústech – jahodový jazyk, červené/popraskané rty, difúzní faryngeální erytém; (3) polymorfní vyrážka (makulopapulární, difúzní erytrodermie nebo terčovitá – jakákoli morfologie); (4) změny končetin – edém nebo erytém dlaní/plosek nebo periunguální deskvamace (objevuje se 2-3 týdny po nástupu horečky); (5) jednostranná přední cervikální lymfadenopatie ≥1,5 cm.
3. 3Pokud nejsou splněna klasická kritéria (méně než 4 znaky), zhodnoťte neúplnou KD: získejte CRP a ESR. Pokud CRP ≥ 3 mg/dl nebo ESR ≥ 40 mm/h, zkontrolujte doplňková laboratorní kritéria: albumin ≤ 3 g/dl, anémie vzhledem k věku, zvýšená ALT, počet krevních destiček ≥ 450 000 po 7. dni, WBC ≥ 15 000, moč ≥ 10 WBC pole s vysokým výkonem. Tři nebo více doplňkových kritérií podporují diagnózu neúplné KD.
4. 4Proveďte echokardiografii ve všech suspektních případech: dilatace koronární arterie nebo aneuryzma (Z-skóre ≥2,5) je diagnostikou KD v neúplných případech a řídí rozhodnutí o léčbě v průběhu léčby.
5. 5Klasifikujte postižení koronárních tepen pomocí Z-skóre: normální <2; dilatace 2-2,5; malé aneuryzma 2,5-5; střední aneuryzma 5-10; obří aneuryzma ≥10. Obří aneuryzmata nesou nejvyšší trombotické riziko a dlouhodobou kardiovaskulární morbiditu.
6. 6Zahajte léčbu, jakmile je stanovena diagnóza nebo existuje silné podezření: IVIG 2 g/kg IV po dobu 12 hodin plus aspirin. U „klasické“ KD by léčba neměla čekat na výsledky echa.
7. 7Monitorujte rezistenci na IVIG (definovanou jako přetrvávající nebo recidivující horečka ≥ 36 hodin po dokončení IVIG): přibližně 10–20 % případů vyžaduje druhou dávku IVIG nebo léčbu infliximabem. Steroidní terapie (prednisolon) se v některých doporučeních používá také u rezistentních případů.

• !Čekání na všech 5 klasických znaků před zvažováním diagnózy — neúplná KD je běžná a nese stejné koronární riziko; 4 rysy s horečkou ≥5 dní stačí pro klasickou KD.
• !Diagnostika KD před 5. dnem horečky v situacích, které nejsou urgentní – včasná léčba před 4. dnem může být méně účinná a riskuje nadměrnou diagnózu.
• !Neprovádění echokardiografie při diagnóze — rozměry koronárních tepen jsou základními výchozími údaji pro všechny případy podezření na KD.
• !Použití pouze celkového počtu krevních destiček k vyloučení KD – trombocytóza (>450 000) se typicky rozvine ve druhém týdnu; normální krevní destičky v prvním týdnu diagnózu nevylučují.
• !Vysazení aspirinu po IVIG bez potvrzení je dítě afebrilní po dobu 48–72 hodin a CRP má klesající tendenci.
• !Nesledování Z-skóre koronárních tepen v průběhu času – aneuryzmata mohou ustoupit nebo progredovat a podle toho se změní management.